17 апреля Всемирный день гемофилии

sample image

Ежегодно 17 апреля многие страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии и отмечают Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day).

Общая цель проводимых мероприятий состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с генетическими дефектами факторов свертывания крови. Передается ребенку от больной матери, рожденной в семье, члены которой страдали от такого заболевания. Важная особенность в том, что сама мать может быть полностью здоровой. Она является носителем «поломанных» генов.

Как правило, первые признаки заболевания начинают проявляться у детей на третьем году жизни, значительно реже — в период новорожденности и младенчества. Гемофилия относится к группе геморрагических диатезов.

      Заболевание развивается вследствие наследственных мутаций генов, отвечающих за выработку и функционирование факторов свертывания крови у ребенка. В результате таких патологических процессов в детском организме происходит следующее:
    1. нарушается образование полноценного тромба;
    2. кровотечение не останавливается или этот процесс значительно затягивается;
    3. развивается существенная кровопотеря даже при незначительных кровотечениях.

ГРУППА РИСКА: КТО БОЛЕЕ ПОДВЕРЖЕН ЗАБОЛЕВАНИЮ?

Гемофилией любой формы страдают преимущественно мальчики. Девочки и женщины могут страдать только гемофилией C и D. Наследование связано с изменениями в Х-хромосомах. В большинстве случаев у детей заболевание протекает тяжело, чем ограничивает возможности ребенка, нередко приводит к инвализации больного.

У новорожденных проявления гемофилии часто отсутствуют или выражены слабо. У большинства больных первые видимые симптомы заболевания были обнаружены в возрасте 2-3 года. По мере взросления ребенка признаки гемофилии могут ослабевать или, наоборот, усиливаться в зависимости от многих факторов.

ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ У ДЕТЕЙ:

        Ведущими симптомами гемофилии у детей являются кровотечения и кровоизлияния. Возникают при малейшем повреждении кровеносных сосудов. В тяжелых случаях кровотечения появляются без видимых причин и с трудом останавливаются. Наряду с этими проявлениями заболевания отмечаются следующие:
      1. бледная тонкая кожа у ребенка;
      2. нежное строение тела;
      3. слабое развитие подкожной жировой клетчатки;
      4. внутрисуставные кровоизлияния — гемартрозы — один из наиболее опасных симптомов гемофилии у детей. Часто возникают повторно, что приводит к серьезным деформациям и инвалидности ребенка
      5. повреждение происходит чаще в крупных суставах: коленных, локтевых, голеностопных;
      6. повышение температуры тела;
      7. воспаления в суставах;
      8. ограничение подвижности пораженного кровоизлиянием сустава;
      9. внутренние кровотечения, что сопровождается повреждением внутренних органов ребенка;
      10. боль в области кровоизлияния, если гематома сдавливает нервные окончания.

В редких случаях заболевания у девочек и женщин симптоматика будет такой же. В случае носительства «гемофильных» генов у женщин высокая вероятность сильных родовых и послеродовых кровопотерь.

Масштабы кровотечений и кровоизлияний у детей зависят от степени снижения количества факторов свертывания. Если дефицит незначительный — кровотечения возникают только при серьезных травмах или в процессе хирургических вмешательств. При сильном недостатке факторов свертывания кровотечения носят спонтанный характер, что делает их более опасными.

Важно!!! Доноры плазмы и тромбоцитов методами автоматического плазмафереза и тромбоцитафереза должны иметь хорошо выраженные локтевые вены и предшествующий опыт донорства крови, ее компонентов, включающий не менее двух донаций крови и (или) одной донации плазмы методом мануального плазмафереза.

sample image

«Когда люди мне говорят о причинах, удерживающих их от донорства: «Ну, это ведь больно… А я крови боюсь… Когда игла проникает в тело, это нарушает биополе…», я только спрашиваю: «А ты готов повторить всю эту чушь в глаза умирающему больному, которому нужна кровь твоей группы?»
Адриано Челентано

УВАЖАЕМЫЕ ПАЦИЕНТЫ!  

Расчеты за оказываемые платные медицинские услуги осуществляются путем предварительного внесения Заказчиком платежа на счет УЗ «БЗСПК» в ОАО «Беларусбанк». Оплата предоставленных платных медицинских услуг производится в учреждениях банков наличными денежными средствами.ОПЛАТА ЧЕРЕЗ СИСТЕМУ «РАСЧЕТ» В ЛЮБОМ ОТДЕЛЕНИИ БАНКОВ, ЧЕРЕЗ ИНФОКИОСКИ, ИНТЕРНЕТ-БАНКИНГ. Учреждение здравоохранения «Бобруйская зональная станция переливания крови» 213827 г.Бобруйск , ул. Пушкина 206а; р/с в формате IBAN:BY27 AKBB 3632 0812 2135 3710 0000 в ОАО «АСБ Беларусбанк» БИК:AKBBBY21703; адрес банка: г.Бобруйск, ул.Горького 2; УНП 700588289, ОКПО 291379037000; При заключении договора Вам будет выдана квитанция для предоставления в ОАО «СБ Беларусбанк».

Наш адрес:

УЗ"БЗ СПК"
ул. Пушкина, 206А
213827 г. Бобруйск
(0225)73-52-56 - приемная
(0225)73-46-70 – регистратура
Бобруйская Зональная Станция Переливания Крови
info@bzspk.by
#fc3424 #5835a1 #1975f2 #2fc86b #fbodc9 #eef10570 #230813202604